quarta-feira, 24 de fevereiro de 2010

Síndrome de Sweet

A Síndrome de Sweet (SS) é uma doença
dermatológica rara, descrita pela primeira vez em
1964, por Robert Sweet, que se caracteriza por
nódulos ou placas eritematosas brilhantes,
edematosas e dolorosas de aparecimento em surtos,
com aproximadamente duas semanas de evolução1-3.
A febre pode preceder as alterações dermatológicas
em vários dias ou semanas, ou apresentar-se
concomitantemente2. Outros sintomas incluem
artralgia, cefaléia e mialgia. A doença pode se
associar a processos infecciosos, linfoproliferativos e
tumores malignos e, por isso, pode ser considerada
uma reação de hipersensibilidade a esses agentes
infecciosos ou mesmo aos antígenos tumorais.
Observa-se também a associação com outras
doenças sistêmicas, como retocolite ulcerativa e
gamopatias monoclonais benignas4. Na Síndrome de
Sweet, a vasculite não é imunomediada, ou seja,
não é um processo primário, mas sim, secundária
às citocinas liberadas pelos neutrófilos5. Estas, direta
ou indiretamente, provavelmente estejam envolvidas
no desenvolvimento das lesões da síndrome e dos
sintomas das doenças associadas; entretanto, a
patogênese definitiva desta síndrome ainda não está
totalmente estabelecida.A doença pode ser caracterizada
por quatro subgrupos diferentes. O primeiro, denominado
idiopático ou clássico, engloba a maioria dos casos.
Caracteriza-se por surtos recorrentes1, por muitos
meses ou anos, cujo desencadeante pode ser uma
infecção das vias aéreas ou infecções intestinais por
Yersinia3. Apesar desta correlação, não há
demonstração definitiva da participação de
microorganismos na gênese do processo4. Além
destes, a gravidez predispõe ao aparecimento da
doença. O segundo subgrupo, denominado
parainflamatório, associa-se à vacinação, às
colagenoses e também às infecções. Neste subgrupo,
as recorrências são raras. O terceiro subgrupo,
também denominado paraneoplásico, ocorre em
aproximadamente 30% dos casos, e está associado
às neoplasias hematológicas ou sólidas. Destas, a

leucemia mielogênica aguda é responsável pela
metade dos casos. As lesões cutâneas são mais
disseminadas e tendem à vesiculação. O quarto
subgrupo é induzido por drogas como carbamazepina,

hidralazina, sulfas e minociclina. O ácido retinóico
ou a isotretinoína, utilizados via oral no tratamento
da leucemia promielocítica aguda, também podem
desencadear a doença. O exame histopatológico
demonstra, em derme média e superior, infiltração
maciça de polimorfonucleares e acometimento da
parede vascular.

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